Лимфангиэктазия слизистой дпк


  • Журналы
  • Специализированные издания (основные направления)
  • Терапевтический архив
  • Терапевтический архив
  • Терапевтический архив №03 2018



Первичная лимфангиэктазия желудочно-кишечного тракта

Автор:Э. М. ЭСЕДОВ, А.С. АБАСОВА, Ф.Д. АХМЕДОВА, Л.Н. МУСАЕВА

Номера страниц в выпуске:96-98

Для цитированияСкрыть список

Э. М. ЭСЕДОВ, А.С. АБАСОВА, Ф.Д. АХМЕДОВА, Л.Н. МУСАЕВА. Первичная лимфангиэктазия желудочно-кишечного тракта. Терапевтический архив . 2018; 03: 96-98

Аннотация

Интестинальная лимфангиэктазия – очень редкая патология, характеризующаяся наличием расширенных лимфатических сосудов во всех слоях кишечной стенки и в брыжейке, в результате чего образуются «лимфатические озера», через которые происходит экссудация лимфы в просвет кишечника. Основным проявлением заболевания являются гипопротеинемические отеки. Диагностика заболевания основана на лабораторно-инструментальных методах исследования, в том числе посредством определения в кале α-1-антитрипсина в качестве скрининг-теста. Лечение включает диету, богатую кальцием, микроэлементами, с обязательным назначением лечебных продуктов питания, обогащенных среднецепочечными триглицеридами, заместительную и симптоматическую терапию.

Ключевые слова

: интестинальная лимфангиэктазия, гипопротеинемические отеки, среднецепочечные триглицериды, клиническое наблюдение.

https:// doi.org/10.26442/terarkh201890396-98

Primary lymphangiectasia of the gastrointestinal tract 

E.M. Esedov, A.S. Abasova, F.D. Akhmedova, L.N. Musaeva

FSBEI HE «Dagestan State Medical University» Ministry of Health, Makhachkala, Russia

Intestinal lymphangiectasia is a very rare pathology, characterized by the presence of enlarged lymphatic vessels in all layers of the intestinal wall and in the mesentery. As a result, «lymphatic lakes» are formed, through which lymph exudates into the lumen of the intestine. The main manifestation is hypoproteinemic edema. Diagnosis of the disease is based on laboratory-instrumental methods of investigation, including by determining in the stool α-1 antitrypsin as a screening test. Treatment includes: a diet rich in calcium, trace elements, be sure to use medicinal foods enriched with medium chain triglycerides, substitution and symptomatic therapy.

Keywords

: intestinal lymphangiectasia, hypoproteinemic edema, medium chain triglycerides, clinical observation.

Кишечная лимфангиэктазия – редкое заболевание, характеризующееся аномалией кишечной лимфатической системы, приводящей к потере плазмы и, следовательно, потере белка и лимфоцитов в кишечнике. Выделяют два типа лимфангиэктазии кишечника: первичная и вторичная [1]. При первичном типе лимфангиэктазии нет предрасполагающего условия для увеличения лимфатического давления, что, вероятно, связано с врожденной мальформацией лимфатических узлов. Впервые мысль о возможной связи повышенной потери протеинов через интестинальную слизистую оболочку с патологией лимфатических сосудов кишечника высказали T.А. Waldmann и R.S. Gordon в 1961 г. [2]. Для этого заболевания характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Мальчики и девочки болеют одинаково часто [3]. Предполагается связь первичной кишечной лимфангиэктазии (ПКЛ) с патологией хромосомы 4q25 и установлены генетические факторы и регулирующие сигналы, контролирующие лимфогенез [4]. Характерна типичная триада признаков – гипопротеинемия, гипогаммаглобулинемия, гипокальциемия, в меньшей степени гиполипидемия. Определение α-1-антитрипсина в кале является информативным скрининг-тестом потери белка с калом [3, 4]. Вторичные причины кишечной лимфангиэктазии (новообразования, туберкулез) должны быть исключены, прежде чем рассматривать ее как ПКЛ [5]. Колоноскопия и гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки необходимы для исключения воспалительных заболеваний и инфекционной этиологии поражения кишечника и должны проводиться во всех случаях. Также необходимо исключить энтеропатии и целиакию [6–9]. Диагноз кишечной лимфангиэктазии подтверждается гистологически при наличии дилатации лимфатических сосудов в слизистом и подслизистом слоях [3, 4].

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Больная М.Д., 18 лет, госпитализирована в марте 2015 г. в гастроэнтерологическое отделение Республиканской клинической больницы (г. Махачкала) с жалобами на одышку в покое и при физической нагрузке, отеки всего тела (лица, ног, туловища), жидкий стул до 16 раз в сутки без патологических примесей, периодически водянистый, в том числе и ночью, тупые ноющие боли в правом подреберье и эпигастральной области, выраженную общую слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза известно, девочка родилась от 3-й беременности (первая беременность – здоровый ребенок, второй ребенок умер в 4-месячном возрасте, причина смерти неизвестна). Брак родителей близкородственный (являются двоюродными сестрой и братом). В связи с отставанием в умственном развитии девочка окончила лишь 5 классов средней общеобразовательной школы. Со слов матери, заболевание началось в 4-месячном возрасте, когда при переводе на искусственное вскармливание начался частый жидкий стул, по поводу чего ребенок был госпитализирован в стационар, где поставлен диагноз «острый гастроэнтерит». В последующем неоднократно повторялся частый жидкий стул без патологических примесей. В возрасте двух лет впервые появился отечный синдром. Стационарно поставлен диагноз: острый пиелонефрит, анемия, энтероколит (1999 г.). С этим диагнозом многократно госпитализировалась и в последующие годы. В связи с отсутствием эффекта от проводимой терапии и ухудшением состояния, пациентка в апреле 2014 г. направлена в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу г. Москвы. Состояние больной при поступлении средней тяжести. При объективном осмотре отмечалась анасарка. Аускультативно в нижних отделах легких ослабление дыхания, больше слева; негрубый систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление (АД) 90/60 мм рт. ст. 

Печень выступала на 4 см из-под правого реберного края. 

В биохимическом анализе крови отмечались гипопротеинемия (33 г/л) и гипоальбуминемия (7 г/л). Лабораторный скрининг на антитела к глиадину серонегативный. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца диагностически значимых изменений не обнаружено. На электрокардиограмме (ЭКГ): синусовая тахикардия, преходящая неполная блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения реполяризации миокарда. При рентгенографии органов грудной клетки – левосторонний гидроторакс. При УЗИ органов брюшной полости: гепатомегалия, диффузные изменения стенок тонкой кишки, умеренное количество свободной жидкости в брюшной полости. При компьютерной томографии (КТ) брюшной полости и забрюшинного пространства выявлены гепатоспленомегалия, уплотнения в лимфоидной ткани в проекции брыжейки тонкой кишки, а также кистозные изменения правого яичника.

Гистоморфология биоптатов слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки: выявлены признаки хронического умеренно выраженного дуоденита с лимфангиэктазиями, гиперплазия бруннеровых желез; фокально слабо выраженный гастрит. Реакция на H. pylori отрицательная. Микроскопическая картина в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки: 1-й микропрепарат — биопсия двенадцатиперстной кишки: луковичные ворсинки и эпителий с фокальным утолщением и бокаловидными клетками, перекрывающими расширенные лимфатические каналы за счет кишечной лимфангиэктазии; 2-й микропрепарат – лимфангиэктазия: расширенные слизистые и подслизистые пространства, содержащие внутрипросветную белкововодную жидкость (лимфа). Во фрагментах слизистой оболочки толстой кишки отмечались выраженная лимфоидная гиперплазия, очаговое повышение лимфоцитов в покровном и криптальном эпителиях. Достоверных признаков колита не обнаружено. 

Больной поставлен диагноз: первичная кишечная лимфангиэктазия, лимфоцитарный энтерит, колит? Хронический активный гастрит. Гепатоз. Аномалия желчного пузыря. Белково-энергетическая недостаточность. Анемия 1-й степени. На фоне проведенной терапии (салофальк, 10% раствор альбумина внутривенно (в/в) капельно, нутризон-эдванс- пептисорб, омез, де-нол, аевит, бифиформ, креон, энтерофурил) состояние ребенка стабилизировалось. Отеки прошли. В марте 2015 г. отмечалось ухудшение состояния, по поводу чего больная вновь госпитализирована в отделение гастроэнтерологии районной клинической больницы. При обследовании – тяжелое состояние: признаки гипотрофии [индекс массы тела (ИМТ) 16 кг/м2], бледность и сухость кожных покровов, инъецированность и голубоватый оттенок склер, отеки по типу анасарки, мягкой консистенции. При осмотре наблюдалось недоразвитие вторичных половых признаков (гипоплазия молочных желез, скудное оволосение по женскому типу). Пальпаторно определялся надключичный лимфоузел размером с горошину. Также выявлены признаки наследственных нарушений соединительной ткани: пальцы по типу арахнодактилии; выраженные межпальцевые перепонки; указательный и безымянный пальцы одинаковой длины; сросшиеся мочки ушей; высокое небо.

В легких перкуторно определялось укорочение (притупление) звука, аускультативно: ослабление дыхания в нижних отделах и учащение дыхательных движений до 20 в 1 мин. Аускультативно: тоны сердца приглушены, систолический шум функционального характера на верхушке, тахикардия (100 ударов в 1 мин). АД 90/60 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет свободной жидкости в брюшной полости и вздутия (окружность живота 90 см); пальпаторно: умеренная болезненность в правом подреберье и гепатомегалия (+2 см). Диурез отрицательный. Общий анализ крови: гемоглобин 98 г/л, эр. 3,43×1012/л, СОЭ 33 мм/ч. 

В биохимическом анализе крови определялись гипопротеинемия (61 г/л), гипоальбуминемия (20 г/л), снижение сывороточного железа до 8,3 мкмоль/л (норма 9–30 мкмоль/л). Показатели сыворотки крови (аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, щелочная фосфатаза, холестерин, креатинин и мочевина) в пределах нормы. Коагулограмма: протромбиновый индекс 140% (норма 80–100%), фибриноген 5,7 г/л (норма 2–4 г/л). Результаты общего анализа мочи без патологии. Анализ кала: мышечные волокна 1–2 в поле зрения, растительная клетчатка 0–1–2 в поле зрения, бактерии (++), дрожжевые грибы (++), крахмальные зерна (+), жир (++). УЗИ органов брюшной полости: гепатоспленомегалия, свободная жидкость в брюшной полости в умеренном количестве. УЗИ органов грудной клетки: в обеих плевральных полостях жидкость в объеме 100 мл (норма – до 10 мл). 

Поставлен диагноз: первичная (идиопатическая) экссудативная энтеропатия с лимфаденопатией, ассоциированная с лимфангиэктазией желудочно-кишечного тракта. Синдром мальабсорбции тяжелой степени. Недостаточность питания (ИМТ 16 кг/м2), отставание в физическом, интеллектуальном и половом развитии. Асцит. Бронхопульмональная лимфаденопатия. Гидроторакс. Гидроперикардиум. Железодефицитная анемия. Хронический гастрит. Неалкогольный стеатогепатоз. Наследственное нарушение соединительной ткани, неклассифицируемый фенотип. 

Больная находилась в стационаре в течение 14 дней. Назначен лечебный стол №4. Медикаментозная терапия: инфезол 500 мл в/в капельно, переливание одногруппной свежезамороженной плазмы 200 мл в/в капельно, рео-ХЕС 200 мл в/в капельно. Через два дня отеки на лице и туловище уменьшились. Так как на фоне синдрома полифекалии у больной развился дефицит витаминов, были назначены витамины В1, В6, В12 внутримышечно, а также витамины А и Е перорально. Также подключены сульфасалазин 1000 мг/сут, смекта, хилак форте, венофер на физрастворе в/в капельно.

На фоне проводимой терапии состояние больной значительно улучшилось: отеки уменьшились, одышка не беспокоила, стул до 4 раз в сутки, более оформленной консистенции. Больная выписана с рекомендациями: диета с содержанием продуктов, обогащенных среднецепочечными триглицеридами и ограничением поваренной соли; сульфасалазин 1000 мг/сут, смекта, сорбифер дурулес, компливит. Больная находилась под наблюдением в течение года. Кроме данных рекомендаций, ежемесячно назначены в/в капельные инфузии 20% раствора альбумина по 100 мл. 

На фоне проведенного лечения отечный синдром компенсирован, стул в пределах 3−4 раз в сутки, более оформленной консистенции. Наблюдение за пациентом продолжается.

Обсуждение 

Приведенное описание клинического случая свидетельствует о трудности диагностического алгоритма в связи с отсутствием характерной симптоматики болезни, что диктует необходимость проведения комплексных лабораторно-инструментально-гистоморфологических исследований, без которых своевременное и правильное распознавание болезни не представляется возможным, особенно при наличии генетических отклонений. В описанном случае имело место сочетание наследственных нарушений соединительной ткани и мальформации лимфатической системы желудочно-кишечного тракта. 

Заключение 

Описание подобных наблюдений поможет практическим врачам в диагностике таких редких заболеваний кишечника, как первичная кишечная лимфангиэктазия, протекающая с выраженным диарейным и отечным синдромами, обусловленными белково-энергетической недостаточностью. Роль наследственного нарушения соединительной ткани в развитии лимфангиэктазии желудочно-кишечного тракта в данном случае трудно исключить, поэтому в подобных случаях следует проводить соответствующее генетическое исследование.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.Сведения об авторах:

Эседов Эсед Мутагирович

– проф, д.м.н., зав. каф. госпитальной терапии №2

Ахмедова Фариза Джонридовна

– доцент, к.м.н.

Мусаева Луиза Надировна

– клинический ординатор каф. госпитальной терапии №2 

Контактная информация:

Абасова Альбина Серажудиновна

– доцент, к.м.н., e-mail:

[email protected]

, тел.: 8(928)566-65-44

Список исп. литературыСкрыть список

1. Wen J, Tang Q, Wu J, Wang Y, Cai W. Primary intestinal lymphangiectasia: four case reports and a review of the literature. Dig Dis Sci. 2010; 55(12):3466-3472.
2. Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gordon RS. The role of the gastrointestinal system in “idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology. 1961;41:197-207.
3. Полякова С.И. Первичная лимфангиэктазия тонкой кишки. Клиническая медицина. 2005; 83(9):62−65. [Polyakova SI. Primary lymphangiectasia of the small intestine. Klinicheskaya meditsina. 2005; 83(9):62−65. (In Russ.)].
4. Парфенов А.И., Крумс Л.М. Энтеропатия с потерей белка. Терапевтический архив. 2017; 89 (2): 4–9. [Parfenov AI, Krums LM. Enteropathy with protein loss. Terapevticheskiy arkhiv. 2017; 89 (2): 4–9. (In Russ.)]. doi: 10.17116/terarkh20178924-9.
5. Shrikiran Aroor, Suneel Mundkur, Shravan Kanaparthi, Sandeep Kumar Waldmann’s Disease (Primary Intestinal Lymphangiectasia) with Atrial Septal Defect
. J Clin Diagn Res. 2017; 11 (4). SD03–SD04. doi: 10.7860/JCDR/2017/24989.9742
6. Vignes S, Bellanger J
. Primary intestinal lymphangiectasia (Waldmann’s disease). Orphanet Journal of Rare Diseases. 2008; 3: 5.
7. Proujansky R. Paediatric gastrointestinal disease: Pathophysiology, diagnosis and management. 4th ed. Ontario: BC Decker. Protein losing enteropathy. In: Walker, Goulet, Kleinman, Sherman, Shneider, Sanderson, editors; 2004: 194-199.
8. Marjet JB, Koert MD, Merit MT
. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr. 2010; 169: 1179-85.
9. Soon JL, Hyun JS, Boo S-J, Na S-Y, Heung UK, Chang LH
. Primary intestinal lymphangiectasia with generalized warts. World Journal of Gastroenterology. 2015; 21 (27): 8467-8472.
Поступила 01.10.2017

15 марта 2018

Количество просмотров: 626

Дуоденит – это неспецифическое воспаление слизистой 12-перстной кишки. Несмотря на то что поражение проксимального отдела тонкой кишки часто сочетается с гастритом, симптомы и лечение дуоденита имеют свои особенности. Патология встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и в основном у лиц, страдающих воспалительными, инфекционными заболеваниями желудка.

Причины болезни

Самой распространенной причиной дуоденита является хеликобактерная инфекция. Бактерии H. pylori колонизируют слизистую оболочку желудка у большинства населения и при определенных условиях легко распространяются в тонкую кишку.

Воспаление внутренней оболочки двенадцатиперстной кишки также нередко возникает на фоне:

  • врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта;
  • злоупотребления алкоголем, наркотическими веществами;
  • частого или продолжительного лечения нестероидными, гормональными противовоспалительными препаратами;
  • сопутствующей патологии пищеварительного тракта (реактивный панкреатит, гастрит, язвенное поражение желудка, хронический колит);
  • изменения микрофлоры кишечной трубки, неправильного питания.

Формы болезни

В зависимости от времени и причины возникновения, хронический дуоденит делят на первичный и вторичный. В первом случае болезнь является результатом прямого воздействия этиологического фактора на 12ПК (двенадцатиперстную кишку), во втором — воспаление возникает на фоне другой патологии. Это может быть гастрит, язва, острая инфекция и т. д.

Также классификация подразумевает деление патологии по локализации и морфологическим изменениям слизистой оболочки:

  1. Диффузное или тотальное воспаление 12-перстной кишки, местный дуоденит. Последняя — очаговая форма, в свою очередь, делится на бульбит (воспаление луковицы кишки), папиллит (воспаление Фатерова сосочка) и воспаление дистального сегмента кишки.
  2. Атрофический, фолликулярный, эрозивный и эритематозный дуоденит.

Атрофическая форма болезни характеризуется истончением слизистого пласта кишки, функциональной недостаточностью желез. На фоне болезни выделяется недостаточное количество дуоденального сока, в результате чего страдает процесс пищеварения.

Фолликулярный тип чаще всего возникает на фоне амебиазной инфекции, лямблиоза. Также встречается у детей и отличается тем, что слизистая оболочка очагово утолщается за счет образования ложных фолликулов. Диагноз подтверждается только с помощью гастродуоденоскопии.

Катаральный дуоденит считается легкой формой болезни и протекает с поверхностным воспалением внутренней стенки двенадцатиперстной кишки. При ФЭГДС (гастродуоденоскопии) врач видит отек и выраженную гиперемию дуоденальной слизистой.

При эрозивной форме на первый план выступают поверхностные дефекты слизистой оболочки, которые дают сильный болевой синдром и могут осложняться кровотечениями.

Патология нередко сочетается с воспалением стенки желудка и носит название – хронический гастродуоденит.

Дистальный отдел 12ПК

При дистальном дуодените воспаляется именно постбульбарный отдел органа. Он начинается за луковицей и граничит со слизистой оболочкой тощей кишки. Данная форма встречается реже бульбита (изолированное поражение луковицы 12ПК) и нередко сочетается с такими патологиями как хронический панкреатит, холецистит, болезнь Крона.

Дистальная форма дуоденита не имеет каких-либо специфических признаков и проявляется болью, диспепсическим синдромом. Диагноз подтверждается только с помощью ФЭГДС.

Клинические проявления

Хронический поверхностный дуоденит имеет рецидивирующее течение, то есть периоды ремиссии сменяются фазами обострения. Способствует появлению неприятных симптомов и жалоб нарушенный режим питания, прием большого количества алкоголя, длительное лечение некоторыми препаратами, сильный стресс.

В период обострения симптомы проявляются наиболее выражено, тогда больной начинает обращать внимание на проблемы с пищеварением.

Клинические признаки дуоденита в острой форме:

  • болезненность в животе выше пупка, стихающая после приема пищи;
  • ощущение тяжести в правом подреберье, тошнота;
  • нарушение дефекации, запоры;
  • снижение аппетита, неприятный запах изо рта;

Такие симптомы не являются специфическими и могут говорить о других патологиях пищеварительной системы, потому обязательно проводится комплексное обследование с применением инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Начинать лечение рекомендуется с изменения питания и приема медикаментозных средств. В запущенном случае может потребоваться хирургическое лечение, когда на фоне дуоденита появилась опухоль, стеноз кишки или язва.

Принципы лечения

Лечение начинается с установления причины воспаления. Если фактором выступили бактерии Хеликобактер, лечить нужно с применением антибиотиков (Кларитромицин, Амоксиклав, например). Вместе с противомикробными препаратами врач-гастроэнтеролог должен назначить средства для нормализации микрофлоры кишечника (Линекс, Бифиформ), снятия воспалительного процесса.

Комплексное лечение включает следующие мероприятия:

  1. Назначение антисекреторных, противовоспалительных, антацидных препаратов (Маалокс, Фосфалюгель, Рабепразол, Фамотидин).
  2. Использование спазмолитических (для обезболивания) и седативных средств.
  3. Применение лечебной диеты.

Симптоматическое лечение успокоительными препаратами – обязательный этап терапии, так как стрессовый фактор способствует развитию воспаления. Назначаются легкие седативные средства, фитопрепараты (экстракт валерианы).

Как лечиться народными методами

Нетрадиционная медицина также предлагает несколько вариантов для восстановления здоровья пищеварительной системы.

Симптомы, проявляющиеся при патологии можно снять представленными рецептами:

  1. Смешать в равных частях мелиссу, кору дуба, ромашку, корень солодки и залить стаканом кипятка. Настоять час и выпивать до еды.
  2. Компресс, сделанный из листьев ревеня, можно прикладывать в область желудка при появлении симптомов боли и тяжести.
  3. Залить кипятком льняные семечки, настоять полчаса и выпивать небольшими порциями, что ускоряет лечение воспаления.

Дуоденит склонен к обострению в весенний и осенний период, потому это время наиболее благоприятно для проведения профилактических мероприятий, изменения рациона.

Рекомендуем ознакомиться: Диета при язве двенадцатиперстной кишки.

Лимфангиоэктазия как осложнение дуоденита

Кишечная лимфангиоэктазия – это врожденная или приобретенная патология, при которой выявляются значительно расширенные лимфатические сосуды в оболочках тонкой кишки.

Длительное и часто рецидивирующее течение дуоденита может привести к развитию вторичной формы заболевания, при которой сосуды поражаются локально (например, в области луковицы) или диффузно. Также вторичная лимфоэктазия может быть следствием опухолей кишечника, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, системной патологии.

Поскольку в двенадцатиперстной кишке нарушается отток лимфатической жидкости, слизистая оболочка становится отечной, развивается ее гиперемия (за счет расширения кровеносных сосудов), происходит выраженное расширение просвета. На фоне этой патологии также страдает защитная функция кишечника, нарушается всасывание белков, жиров, появляются отеки.

Признаки лимфангиэктазии:

  • выраженная диарея – частый жидкий стул до 10-15 раз за день;
  • болезненные ощущения в животе, тошнота;
  • стеаторея – появление в кале большого количества нейтральных жиров, за счет чего он приобретает более густую консистенцию и блестящую поверхность;
  • снижение веса, полигиповитаминозы, нарушение менструального цикла у женщин.

Если лимфангиэктазия имеет тяжелое течение, появляются поверхностные и полостные отеки (отеки голеней, асцит, плеврит). Отек сетчатой оболочки может привести к слепоте. Кроме того, к болезни присоединяются симптомы патологии, на фоне которой она возникла (в данном случае, дуоденита).

Расширенные лимфатические сосуды можно обнаружить только во время гастродуоденоскопии (ФЭГДС). В таком случае врач-эндоскопист отмечает появление на слизистой оболочке характерный мелкоточечный белый налет, который принято называть «синдромом манной крупы в двенадцатиперстной кишке».

Лечить такое заболевание следует комплексно, начиная с устранения первопричины. Врачи обычно назначают обогащенную белками диету, мочегонные препараты. При неэффективности проводится хирургическое иссечение наиболее измененных сосудов, с образованием анастомозов.

Заключение

Полностью вылечить дуоденит невозможно, поскольку патологический процесс имеет хроническое течение. Вовремя назначенная терапия, отказ от вредных привычек, сбалансированное питание и устранение причинных факторов позволят перевести болезнь в фазу стойкой ремиссии.

Патология имеет неоднозначный прогноз, так как нередко приводит к развитию таких осложнений, как билиарный рефлюкс, язвенная болезнь 12ПК, опухоль Фатерова сосочка или луковицы кишки.

Понравился материал: оцени и поделись с друзьями

Кишечная лимфангиэктазия (идиопатическая гипопротеинемия) — болезнь молодого возраста, при которой увеличиваются лимфатические сосуды, снабжающие слизистую оболочку тонкой кишки.

Увеличение лимфатических сосудов может быть врожденным или приобретенным, последнее является следствием воспаления поджелудочной железы — панкреатита — или увеличения жесткости оболочки сердца — констриктивного перикардита. Эти изменения приводят к повышению давления в лимфатической системе.

Симптомы и диагностика

При лимфангиэктазии происходит значительная задержка жидкости, поскольку она не может эффективно дренироваться из ткани через увеличенный лимфатический сосуд, проходимость которого нарушена. На различных частях тела (в зависимости от того, какой лимфатический сосуд поражен) возникают отеки. Так, жидкость может накапливаться в брюшной и плевральной полости; развиваются тошнота, рвота, легкий понос и боль в животе. Количество лимфоцитов в крови уменьшается. Из-за утечки лимфы из увеличенного сосуда в кишечник и выведения ее с калом теряется белок, поэтому его уровень в крови низок. Снижение содержания белков может вызывать дальнейшее нарастание отеков тканей. Содержание холестерина в крови тоже снижается, поскольку в достаточной мере он не всасывается из пищи. У некоторых больных возникает стеаторея (кал становится обильным, обесцвеченным, дурно пахнущим) . Чтобы диагностировать это заболевание, врач может прибегнуть к внутривенному введению белка, меченного радионуклидом. Если в кале появляется повышенное количество радиоактивного вещества, это означает чрезмерную потерю белков. Биопсия тонкой кишки позволяет выявить увеличение лимфатических сосудов.

Лечение кишечной лимфангиэктазии связано с устранением причины увеличения лимфатического сосуда. Например, лечение констриктивного перикардита может уменьшить давление в лимфатическом сосуде.

Некоторым пациентам помогают диета с низким содержанием жиров и препараты триглицеридов, которые всасываются непосредственно в кровь, а не через лимфатические сосуды. Если поражена только незначительная часть кишечника, ее можно удалить хирургически.

Этиология

Лимфангиэктазия кишечника — это патология лимфатической системы кишечника у собак. Лимфатическая обструкция приводит к расширению и разрыву лимфатических протоков кишечника с последующим истечением их содержимого (лимфоцитов, белка и хиломикронов) в подслизистый слой кишечника, базальную мембрану и просвет кишечника. Не смотря на то, что этот белок может перевариваться и всасываться в кишечнике, чрезмерная потеря белка превышает способность кишечника к их ресорбции, вследствие чего развивается гипоальбуминемия. Истечение лимфатического жира в толщу стенки кишечника может вызвать формирование гранулемы, которая усугубляет лимфатическую обструкцию. Не описанное у кошек, у собак это заболевание может иметь множество потенциальных причин (например, лимфатическая обструкция, перикардит, инфильтрация мезентериальных лимфатических узлов, инфильтрация слизистой оболочки кишечника, врожденная мальформация). Большинство случаев проявления лимфангиэктазии — идиопатические.

Симптомы

Йоркширские терьеры, мягкошерстные пшеничные терьеры и лундехунды, по всей видимости, подвержены риску заболевания больше других пород. У мягкошерстных пшеничных терьеров к тому же наблюдается необычно высокая заболеваемость нефропатией с потерей белка. Первым признаком лимфангиэктазией кишечникау собак может быть транссудативный асцит. Диарея, если появляется, выражена слабо. При оперативном вмешательстве иногда обнаруживают лимфогранулемы кишечника (белые узелки на серозной оболочке кишечника или брыжейке). Видимо, они развиваются вторично к лимфангиэктазии (т.е. истечения жира из расширенных лимфатических сосудов), но они могут усугубить заболевание из-за дальнейшей лимфатической обструкции.

Диагностика

Данные клинико-патологического осмотра не являются диагностически ценными, но гипоальбуминемия и гипохолестеролемия ожидаемы. Хотя пангипопротеинемия обычно сопровождает PLE, животные, у которых изначально наблюдалась гиперглобулинемия, могут потерять большую часть сывороточного белка, но концентрация глобулина в сыворотке крови может оставаться нормальной. Часто наблюдается лимфопения, но не значительная. Для постановки диагноза требуется гистопатологическое исследование. Кормление животного жирной пищей за ночь до биопсии может сделать повреждение более очевидным. Классическое повреждение слизистой можно обнаружить при эндоскопии. Эндоскопическая биопсия часто помогает в постановке диагноза, если правильно проведена, но иногда все же требуется хирургическая биопсия. Пересадка (трансплантация) серозной оболочки и наложение нерассасывающегося шва после проведения хирургической биопсии (в полную толщину кишечной стенки) может снизить риск расхождения краев раны. Лимфангиэктазия кишечника собак может быть локализованной в одной области кишечника (например, в подвздошной кишке).

Эндоскопическая картина двенадцатиперстной кишки собаки с лимфангиэктазией. Множественные белые точки – это расширение лимфатических сосудов в кончики ворсинок.

Лечение

Установить основную причину заболевания удается редко, в связи с чем приходится полагаться на симптоматическую терапию. Диета с очень низким содержанием жира, практически лишенная жирных кислот с длинной цепью, помогает предотвратить дальнейшее развитие застоя в лимфатических протоках и последующую потерю белка.

Преднизолон (1.1 — 2.2 мг/кг/день), или азатиоприн (2.2 мг/кг каждые 48 часов), или циклоспорин (3-5 мг/кг каждые 12-24 ч.) иногда уменьшает воспаление вокруг лимфогранулем и улучшает ток лимфы.

Мониторинг сывороточной концентрации альбумина может быть наилучшим способом для оценки ответа на терапию. Если на фоне диеты у животного наступает улучшение, оно должно оставаться на ней в течение неопределенного времени. Азатиоприн и циклоспорин помогают закрепить положительный ответ на терапию и продлить ремиссию.

Прогноз

Прогноз может быть разный, но большинство собак хорошо отвечают на диету с ультранизким содержанием жира, хотя некоторым дополнительно требуется преднизолон.

Некоторые собаки с лимфангиэктазией кишечника умирают, несмотря на диету и терапию преднизолоном.

^Наверх

Полезно знать

  • Концентрация витаминов в сыворотке у собак и кошек при заболеваниях органов желудочно-кишечного тракта
  • Коронавирусный энтерит кошек
  • Коронавирусный энтерит собак (этиология, признаки, диагностика и лечение)
  • Карциноматоз брюшной полости у кошек и собак
  • Клизмы и слабительные у кошек и собак
  • Клостридиозы у собак и кошек
  • Кокцидиоз у кошек и собак
  • Констипация у собак и кошек
  • Крикофарингеальная дисфункция (ахалазия) собак и кошек
  • Заворот брыжейки и кишечника у кошек и собак
  • Инфекционный перитонит кошек — FIP
  • Инфузионная терапия кошек и собак при болезнях желудочно-кишечного тракта
  • Инородные тела пищевода у кошек и собак
  • Кампилобактериоз собак и кошек (Campylobacter jejuni)
  • Криптоспоридиоз у собак и кошек (этиология, симптомы, диагностика, лечение)
  • Аскариды (круглые черви) у кошек и собак
  • Инфильтративные заболевания желудка у собак и кошек (неоплазии)
  • Фибринозный перикардит

Лимфангиэктазия является очень редко встречающимся заболеванием.

Основным его симптомом является расширение лимфатических сосудов. Также для данной болезни характерна повышенная проницаемость стенок кишечника и усиленный вывод белка через ЖКТ.

Виды заболевания

Локализация лимфангиэктазии в двеннадцатиперстной кишке или желудке является наиболее часто встречающейся.

При заболевании происходит резкое расширение лимфатических сосудов, наблюдается застой лимфы и повышается артериальное давление. Также могут появиться фиброзносклеротические изменения в тканях. Это довольно редкое заболевание бывает приобретённым в течение жизни или врождённым.

Кишечная лимфангиэктазия известна в двух проявлениях: первичная и вторичная.

к содержанию ↑

Первичная

Первичные лимфангиэктазии можно встретить очень редко. Они представляют собой, прежде всего, поражение легких, которое выражается в появлении лимфангиэктатических кист.

Причиной их развития является порок развития соединительной ткани легкого. Легочно-сердечная недостаточность, которая нередко сочетается с цианозом, являются характерными признаками данного заболевания.

Если лимфангиэктазия возникает в конечностях, то также наблюдается первичная лимфангиопатия. Она проявляется в склерозе медии, а также адвентиции. Лимфатические сосуды при этом сильно утолщаются.

Нередко к данному заболеванию приводит послезародышевая облитерация, которая возникает из-за оттока лимфы из легких. При этом легочная ткань приобретает выраженную зернистость. Большое количество лимфатических кист можно увидеть даже под микроскопом.

к содержанию ↑

Вторичная

Лимфангиэктазии вторичного типа имеют такие симптомы, как лимфостаз и обширные отеки. При данном заболевании просветы лимфатических капилляров остаются открытыми, так как они связаны с окружающими их соединительнотканными волокнами.

Это объясняется тем, что отечная жидкость постепенно раздвигает волокна тканей. Так же развивается болезнь при воспалительном процессе.

Когда лимфатические сосуды расширяются, происходит нарушение нормального лимфообращения. Это приводит к тому, что стенки лимфатического сосуда разрываются, то есть наблюдается лимфорея.

При локальном типе лимфангиэктазии происходит поражение подслизистой и серозной оболочки. При этом нередко расширяются лимфатические капилляры в других органах. Недостаток аминокислот приводит к нарушению выработки альбумина и гаммаглобулинов.

Развитие лимфопении происходит при большой потере лимфоцитов. Унаследовать первичную лимфангиэктазию можно в любом возрасте.

О том, какое содержание лимфоцитов в крови считается нормой, читайте здесь.

к содержанию ↑

Причины появления

Во многом к развитию вторичной лимфангиэктазии приводят заболевания желудка и кишечника, 12 перстной кишки, например, хронический энтерит или гастрит. При первичной форме заболевания большую роль играют наследственные факторы и предрасположенность к болезни.

Также к развитию заболевания могут привести следующие проблемы со здоровьем:

  • болезни сердечно-сосудистой системы;
  • лимфома;
  • туберкулез;
  • хронический панкреатит и другие.

Посмотрите видео о том, какие болезни кишечника могут привести к лимфангиэктазии:

к содержанию ↑

Симптомы и диагностика

При подозрении у себя наличия лимфангиэктазии, обратите внимание на следующие признаки:

  • При данном заболевании главным является отёчный синдром.
  • Также может развиться гипокальциемия, которая приводит к появлению судорог.
  • Гипокальциемия сопровождается потерей массы тела, слабостью и утомляемостью.
  • У части больных может появиться вздутие живота, понос, астеаторея, асцит, полифекалия.
  • Также нередко проявляются отёки конечностей и половых органов.
  • При лимфорее выделяется много жидкости, что приводит к увлажнению кожи и нижнего белья. Это приводит к появлению трещин и развитию воспалительных процессов.
  • В тяжелых случаях может развиться общее истощение, лейкоцитоз, гипохромная анемия.

Диагностика заболевания выполняется с помощью эндоскопического исследования, во время которого берут материал для биопсии. Также специалисты назначают и другие процедуры:

  1. Благодаря использованию метода контрастной лимфографии удается найти расширенные лимфатические капилляры.
  2. При исследовании брюшной полости на рентгене можно обнаружить утолщение стенок кишки, признаки гипотонии и определить уровни жидкости. Копрограмма обычно дает положительную реакцию на плазменный белок.
  3. Также нередко назначается УЗИ желудочно-кишечного тракта, исследование на содержание альбумина и лимфоцитов в крови, а также анализ крови и кала.
  4. Для постановки диагноза используются данные анамнеза, лимфангиографии, а также клинические симптомы.
  5. Часто применяются радиоизотопные исследования крово- и лимфотока.

к содержанию ↑

Прогноз

Прогноз заболевания, в целом, благоприятный. Но очень важным фактором будут сроки начала лечения, а также этиология этой болезни.

При первичной лимфангиэктазии кишечника фиксируется неблагоприятный прогноз, поэтому многие заболевшие дети умирают. Из-за того, что данное заболевание протекает в хронической форме, оно обычно прогрессирует медленно.

Так как у больных нередко возникают пневмонии, гнойные или другие опасные инфекции, то они также часто погибают.

к содержанию ↑

Лечение

В домашних условиях

В домашних условиях применяется щадящая диета, которая должна предусматривать повышенное содержание витаминов и белка. Но при этом следует ограничить употребление жидкости, соли и жира. Также важно принимать препараты кальция, железа и витамины.

Если наблюдается поражение конечности, ее бинтуют эластическим бинтом и назначают мероприятия для предотвращения застойных явлений.

Кроме того, больной должен соблюдать рациональный режим, в том числе, двигательный.

Такой режим предусматривает периодический отдых, причем конечность должна находиться в это время в приподнятом состоянии.

к содержанию ↑

Аптечными средствами

При отёчном синдроме применяются антагонисты альдостерона, которым в частности выступает Верошпирон. Если имеется большая потеря лимфы, назначаются лечебные специальные мероприятия. Они должны восполнить недостаток белка, электролитов, воды.

Хирургическое вмешательство

При хирургическом лечении лимфангиэктазии предусматривается иссечение рубцов, которые мешают нормальному лимфооттоку. Также выполняется эмболизация артериальных стволов для уменьшения лимфообразования.

Нередко врач производит иссечение кожи или подкожной клетчатки вместе с расширенными лимфатическими сосудами, если имеются сильные отеки. Для прокладывания новых путей для оттока лимфы могут накладываться прямые лимфовенозные анастомозы.

Лечение осложненной формы заболевания и его обострения происходит в стационаре. В домашних условиях оно должно протекать под полным контролем врача.

Самолечение является недопустимым при таком серьезном заболевании.

При быстром обнаружении заболевания и своевременном лечении положительные результаты также будут заметны сразу. Отсутствие результатов говорит о необходимости замены тактики и методов лечения.

к содержанию ↑

Профилактика

Профилактические мероприятия при первичной лимфангиэктазии пока не известны медицине.

Для профилактики развития вторичной лимфангиэктазии нужно вовремя заниматься лечением тех болезней, которые приводят к необратимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах.

Также важно соблюдать диету с небольшим количеством жиров, но белков в ней должно быть как можно больше.

Для профилактики данного заболевания, как и любого другого, рекомендуется вести активный образ жизни.

Лимфангиэктазия является редким заболеванием, основным симптомом которого является расширение лимфатических сосудов. Оно может иметь очень серьезные последствия для больного, поэтому при первых признаках этой болезни стоит обратиться к врачу.